Célula Cerebral Desequilibrio actividad puede dar cuenta de susceptibilidad a las crisis en el Síndrome de Angelman
Enviado por Paco el Abu
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Célula Cerebral Desequilibrio actividad puede dar cuenta de susceptibilidad a las crisis en el Síndrome de Angelman 20-August-2012 11:32 |
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Célula Cerebral Desequilibrio actividad puede dar cuenta de susceptibilidad a las crisis en el Síndrome de Angelman
ScienceDaily (6 de junio de 2012) - Un nuevo estudio realizado por científicos de la Universidad de Carolina del Norte Escuela de Medicina de haber identificado la causa subyacente de las crisis que afectan al 90 por ciento de las personas con síndrome de Angelman (AS), un trastorno del desarrollo neurológico.
Publicado en Internet el 06 de junio 2012 en la revista Neuron, los investigadores dirigidos por Benjamin D. Philpot, PhD, profesor de fisiología celular y molecular en la UNC, describe cómo las convulsiones en personas con EA podría estar relacionado con un desequilibrio en la actividad de determinados tipos de las células del cerebro.
"Nuestro estudio indica que una anormalidad común que se aplica a muchos de los trastornos del desarrollo neurológico es un desequilibrio entre la excitación y la inhibición neuronal", dijo Philpot. Este desequilibrio se ha observado en varios trastornos genéticos, incluyendo los de X frágil y síndromes de Rett, tanto de éstos, como AS, puede ser asociado con el autismo.
El síndrome de Angelman se presenta en uno de cada 15.000 nacidos vivos. El síndrome a menudo se diagnostica erróneamente como autismo o parálisis cerebral. Sus características, además de incluir convulsiones, retraso cognitivo, discapacidad intelectual severa, falta de expresión (mínimo o ningún uso de palabras), alteraciones del sueño, aleteo de manos y el motor y trastornos del equilibrio.
El defecto genético más común del síndrome es la falta de expresión del alelo heredado por vía materna del gen UBE3A en el cromosoma 15.
Esta pérdida de la función de genes en como modelos animales se ha relacionado con disminución de la liberación de un neurotransmisor excitador que aumenta la actividad de otras neuronas. Pero eso está en agudo contraste con la actividad convulsiva alto observado en los pacientes con EA. El nuevo estudio podría aclarar esta cuestión.
En su laboratorio en el Centro de Neurociencias de la UNC Investigación, Philpot y el estudiante graduado Michael L. Wallace, autor principal del estudio, exploramos la neurocircuitos de un modelo de ratón de síndrome de Angelman. Estos ratones muestran rasgos de comportamiento similares a los seres humanos con EA, incluyendo convulsiones.
Los investigadores utilizaron métodos electrofisiológicos para registrar la actividad excitatoria e inhibitoria de las neuronas individuales. En las que participaron muy precisos electrodos de registro, consejos microscópicas unidas a las neuronas individuales. "De esta manera usted puede grabar de tipos de neuronas precisos y decir que la neurona está grabando desde y cuál es su actividad", explicó Philpot.
"Se puede estimular a impulsar otras neuronas y también grabar la actividad de otras neuronas en la misma."
Los investigadores encontraron que los neurotransmisores enviados desde las neuronas inhibidoras y llevar mensajes químicos destinados a detener las neuronas excitadoras de aumentar su actividad eran defectuosos.
Además, encontraron que los ratones como modelo tienen un defecto en sus neuronas inhibidoras cual disminuye su capacidad para recuperarse de los altos niveles de actividad. "Una de las razones por las que la inhibición es tan importante es que se necesita para asegurar que la actividad cerebral está regulada", dijo Philpot. "La inhibición juega un papel importante en el momento de la transferencia de información entre neuronas, y si el tiempo está en mal estado, como se puede observar si había una disminución de la inhibición, entonces una gran cantidad de información que se pierde en el traslado".
"Encontramos una disminución desproporcionadamente grande en la inhibición de la excitación", dijo Wallace. "Creemos que el circuito se investigó está en un estado de hiperexcitabilidad y puede ser subyacente a algunos de los problemas observados epilépticos en el modelo como animal. Esta actividad cerebral inadecuadamente regulado también podría ser la base deterioro cognitivo en la EA. "
Philpot, dice uno de sus objetivos es entender exactamente cómo estos cambios en las conexiones entre las neuronas subyacen a las convulsiones en AS. "Un objetivo a muy largo plazo es tratar de obtener mejores tratamientos para estas personas debido a su epilepsia es muy difícil de tratar".
Junto con Wallace y Philpot, otro UNC co-autores son Alain C. Bureta y Richard J. Weinberg, del departamento de biología celular y del desarrollo.
El apoyo a la investigación provino de un Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, el Síndrome de Angelman, la Fundación Simons, el National Eye Institute, y el Instituto Nacional de Salud Mental.
ScienceDaily (6 de junio de 2012) - Un nuevo estudio realizado por científicos de la Universidad de Carolina del Norte Escuela de Medicina de haber identificado la causa subyacente de las crisis que afectan al 90 por ciento de las personas con síndrome de Angelman (AS), un trastorno del desarrollo neurológico.
Publicado en Internet el 06 de junio 2012 en la revista Neuron, los investigadores dirigidos por Benjamin D. Philpot, PhD, profesor de fisiología celular y molecular en la UNC, describe cómo las convulsiones en personas con EA podría estar relacionado con un desequilibrio en la actividad de determinados tipos de las células del cerebro.
"Nuestro estudio indica que una anormalidad común que se aplica a muchos de los trastornos del desarrollo neurológico es un desequilibrio entre la excitación y la inhibición neuronal", dijo Philpot. Este desequilibrio se ha observado en varios trastornos genéticos, incluyendo los de X frágil y síndromes de Rett, tanto de éstos, como AS, puede ser asociado con el autismo.
El síndrome de Angelman se presenta en uno de cada 15.000 nacidos vivos. El síndrome a menudo se diagnostica erróneamente como autismo o parálisis cerebral. Sus características, además de incluir convulsiones, retraso cognitivo, discapacidad intelectual severa, falta de expresión (mínimo o ningún uso de palabras), alteraciones del sueño, aleteo de manos y el motor y trastornos del equilibrio.
El defecto genético más común del síndrome es la falta de expresión del alelo heredado por vía materna del gen UBE3A en el cromosoma 15.
Esta pérdida de la función de genes en como modelos animales se ha relacionado con disminución de la liberación de un neurotransmisor excitador que aumenta la actividad de otras neuronas. Pero eso está en agudo contraste con la actividad convulsiva alto observado en los pacientes con EA. El nuevo estudio podría aclarar esta cuestión.
En su laboratorio en el Centro de Neurociencias de la UNC Investigación, Philpot y el estudiante graduado Michael L. Wallace, autor principal del estudio, exploramos la neurocircuitos de un modelo de ratón de síndrome de Angelman. Estos ratones muestran rasgos de comportamiento similares a los seres humanos con EA, incluyendo convulsiones.
Los investigadores utilizaron métodos electrofisiológicos para registrar la actividad excitatoria e inhibitoria de las neuronas individuales. En las que participaron muy precisos electrodos de registro, consejos microscópicas unidas a las neuronas individuales. "De esta manera usted puede grabar de tipos de neuronas precisos y decir que la neurona está grabando desde y cuál es su actividad", explicó Philpot.
"Se puede estimular a impulsar otras neuronas y también grabar la actividad de otras neuronas en la misma."
Los investigadores encontraron que los neurotransmisores enviados desde las neuronas inhibidoras y llevar mensajes químicos destinados a detener las neuronas excitadoras de aumentar su actividad eran defectuosos.
Además, encontraron que los ratones como modelo tienen un defecto en sus neuronas inhibidoras cual disminuye su capacidad para recuperarse de los altos niveles de actividad. "Una de las razones por las que la inhibición es tan importante es que se necesita para asegurar que la actividad cerebral está regulada", dijo Philpot. "La inhibición juega un papel importante en el momento de la transferencia de información entre neuronas, y si el tiempo está en mal estado, como se puede observar si había una disminución de la inhibición, entonces una gran cantidad de información que se pierde en el traslado".
"Encontramos una disminución desproporcionadamente grande en la inhibición de la excitación", dijo Wallace. "Creemos que el circuito se investigó está en un estado de hiperexcitabilidad y puede ser subyacente a algunos de los problemas observados epilépticos en el modelo como animal. Esta actividad cerebral inadecuadamente regulado también podría ser la base deterioro cognitivo en la EA. "
Philpot, dice uno de sus objetivos es entender exactamente cómo estos cambios en las conexiones entre las neuronas subyacen a las convulsiones en AS. "Un objetivo a muy largo plazo es tratar de obtener mejores tratamientos para estas personas debido a su epilepsia es muy difícil de tratar".
Junto con Wallace y Philpot, otro UNC co-autores son Alain C. Bureta y Richard J. Weinberg, del departamento de biología celular y del desarrollo.
El apoyo a la investigación provino de un Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, el Síndrome de Angelman, la Fundación Simons, el National Eye Institute, y el Instituto Nacional de Salud Mental.
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