Anestesia y Sindrome de Angelman

Título [Anestesia y el síndrome de Angelman.]

Autor (s)
W Witte , C Nobel , Hilpert J

Institución
Klinik für Anästhesiologie und operativo Intensivmedizin, Charité - Berlín Universitätsmedizin, Campus Benjamin Franklin, Hindenburgdamm 30, 12200, Berlín, Alemania, wilfried.witte @ charite.de.
Fuente
Anestesista 2011 Mar 16.

Resumen
El síndrome de Angelman (AS) es un raro trastorno del desarrollo neurológico, con una incidencia de 1:10,000-1:40,000 causada por deficiencia de impronta genética en el cromosoma 15q11-q13 segmento. Los datos experimentales sugieren que el ácido gamma-aminobutírico (GABA (A)) del receptor, así como la N-metil-D-aspartato (NMDA) o el ácido propiónico α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazol ( AMPA) receptores pueden verse afectados por esta condición. La primera descripción del síndrome se remonta a 1965 cuando los británicos pediatra Harry Angelman (1.915-1996) reconoció similares características clínicas de cada tres niños. descripción de Angelman de los niños de títeres fue cambiado a Síndrome de marioneta feliz 2 años más tarde, antes de esta denotación eufemística fue sustituido por el síndrome de Angelman concepto en los últimos años. El síndrome de Angelman se caracteriza por ataxia, movimientos bruscos, especialmente aleteo de manos, un trastorno convulsivo con un electroencefalograma (EEG) característico, graves dificultades de aprendizaje, una disposición feliz, la falta de comunicación verbal y rasgos faciales dismórficos. La mayoría de las hospitalizaciones son causadas por la epilepsia y las indicaciones más comunes para los procedimientos quirúrgicos realizados en la medicina dental. El informe anestesiología primer caso que se publicarán se remonta a 2001. Un total de 13 casos han sido publicados y en 11 casos se registró la edad (edad promedio 11,6 años, desviación estándar de 11,7 y dos valores extremos de entre 27 y 40 años). En este trabajo, los informes de casos publicados son contrastados con 15 casos de anestesia en 6 pacientes con AS que fueron sometidos a cirugía durante 14 años de operaciones de rutina en una clínica de anestesiología de Berlín (edad promedio 15,9 años, desviación estándar de 4.2, sin valores atípicos). Además de intervenciones de neurocirugía y ortopedia mayoría fueron las intervenciones dentales. Resumen, estos casos de anestesia y los resultados de los informes de casos publicados permiten la formulación de directrices para la administración de la anestesia en casos como, pero no permiten conclusiones sobre el método de la anestesia es la más segura para los pacientes con EA. Para la consulta preoperatoria y anestesia, la comunicación con los pacientes requiere la ayuda de los padres u otros parientes. Agua y superficies reflectantes se pueden utilizar para obtener el contacto con los pacientes con EA. Los pacientes con AS sentir dolor como cualquier otra persona, aunque con frecuencia se sonreía y se reía y esto tiene que ser considerado sobre todo en cirugía mayor (por ejemplo, la cirugía de escoliosis). La complicación más importante que amenaza la vida es la bradicardia, debido a hipertonía vagal que puede conducir a asistolia con respuesta tardía a la atropina. Ninguno de los pacientes de Berlín había bradicardia severa, pero la complicación se debe tener en cuenta. El uso de medicamentos para garantizar la inversión completa de la relajación neuromuscular se debe evitar porque los agentes anticolinérgicos pueden causar bradicardia. El uso de sugammadex en los casos de AS no ha sido probado. Para evitar la elevación del tono vagal, las indicaciones de la laparoscopia tienen que ser considerados con mucho cuidado. No hay evidencia de que cualquier droga o hipnosis puede ser más adecuado o ventajoso. anestesia balanceada y la anestesia intravenosa total son posibles, pero la duración del efecto del fármaco debe ser tenido en cuenta. Si la ketamina se utiliza los efectos secundarios del medicamento (reacciones psicomiméticos, rigidez muscular) debe ser impedido por la aplicación uniforme de propofol, midazolam o tiopental. Por lo general, ya que los pacientes están nerviosos por lo que las técnicas de anestesia regional son difíciles de administrar. Si la anestesia regional tiene ventajas considerables sobre la anestesia general en un caso concreto, la anestesia regional periférica se debe preferir, sobre todo porque la escoliosis está presente a menudo. No hay evidencia de que los pacientes con EA causar más problemas, pero debido a la intubación de la evaluación precisa dismorfia facial es necesario de antemano. Esto es aún más importante para los mayores como los pacientes debido a que la dismorfia tiende a acelerar el curso de la vida. Si bien la epilepsia es la principal característica de la EA, no todas las alteraciones del EEG indica la presencia de epilepsia. La ventaja en el uso de neuromonitorización para medir la profundidad de la anestesia es limitada. La administración de anticonvulsivantes deben continuar si se utiliza antes de la operación.
Idioma
GER

Tipo Pub (s)
DIARIO DEL ARTÍCULO

PubMed ID
21424308

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