celulas de la piel para hacerlas celulas cerebreles activan la mielina.

Como sabreis los afectados por el sindrome de angelman en su piel,tienen la ub3a, osea que la celulas estan bien, no por el contrario que las celulas cerebreles, esta demostrado que la mielina es deficiente y no realiza la funcion de enlace entre las celulas causando en gran parte los retrasos mentales..
La noticia que os adjunto auque va enfocada hacia la esclerosis multiple, por su enfoque bien podria ser util para el sindrome de angelman , . A mi entender es una gran noticia.:

07 de febrero 2013 - Un estudio publicado el 07 de febrero en la revista Cell Stem Cell muestra que las células de cerebro humano creados mediante la reprogramación de células de la piel son muy eficaces en el tratamiento de trastornos de la mielina, una familia de enfermedades que incluye esclerosis múltiple y" enfermedades raras" infancia llamado leucodistrofias pediátricos . El estudio es el primer intento exitoso para emplear las células madre pluripotentes inducidas (hiPSC) para producir una población de células que son críticos para la señalización neural en el cerebro. En este caso, los investigadores utilizaron células elaborado a partir de piel humana y trasplantaron en modelos animales de la enfermedad de la mielina.
"Este estudio apoya la utilidad de hiPSCs como una fuente viable y eficaz de células para el tratamiento de trastornos de la mielina", dijo la Universidad de Rochester Medical Center (URMC) neurólogo Steven Goldman, MD, Ph.D., autor principal del estudio. "De hecho, parece que las células derivadas de esta fuente son por lo menos tan eficaz como los creados con las células madre embrionarias o específicos de tejido." El descubrimiento abre la puerta a nuevos tratamientos potenciales utilizando hiPSC células derivadas de una serie de enfermedades neurológicas caracterizadas por la pérdida de una población celular específica en el sistema nervioso central llamada mielina. Al igual que el aislamiento se encuentra en los cables eléctricos, la mielina es un tejido graso que ensheathes las conexiones entre las células nerviosas y asegura la transmisión de señales nítidas de una célula a otra. Cuando el tejido se daña la mielina, la comunicación entre las células puede ser alterada o incluso se pierde. El trastorno de mielina más común es la esclerosis múltiple, una enfermedad en la que el organismo ataca propio sistema inmunológico y destruye la mielina. La pérdida de la mielina es también el sello distintivo de una familia de enfermedades graves ya menudo mortales conocidas como leucodistrofias pediátricos. Aunque individualmente muy raras, colectivamente varios miles de niños han nacido en los EE.UU. con algún tipo de leucodistrofia cada año. La fuente de las células de mielina en el cerebro y la médula espinal es el tipo de célula llamado oligodendrocitos. Los oligodendrocitos son, a su vez, la descendencia de otra célula llamada célula progenitoras de oligodendrocitos, o OPC. Trastornos de la mielina ha sido considerado como un blanco potencial para terapias basadas en células. Los científicos tienen la teoría de que si los OPC sanos podría ser exitosamente trasplantado en el cerebro enfermo o lesionado, a continuación, estas células pueden ser capaces de producir nuevos oligodendrocitos capaces de restaurar la mielina perdido, invirtiendo así el daño causado por estas enfermedades. Sin embargo, varios obstáculos han frustrado los científicos. Uno de los retos principales es que los OPC son una célula madura en el sistema nervioso central y aparecen tardíamente en el desarrollo. "En comparación con las neuronas, que están entre las primeras células formadas en el desarrollo humano, hay más etapas y muchos pasos necesarios para crear más células gliales como OPC", dijo Goldman. "Este proceso requiere que comprendamos la biología básica y el desarrollo normal de estas células y luego reproducir esta secuencia precisa en el laboratorio." Otro reto ha sido la identificación de la fuente ideal de estas células. Gran parte de la investigación en el campo se ha centrado en las células derivadas de células madre específicas de tejido y de embriones. Mientras que la investigación con estas células ha dado una visión crítica de la biología de las células madre, estas fuentes no se consideran ideales para satisfacer la demanda una vez se derivan las terapias celulares se vuelven más comunes. El descubrimiento en 2007 de que las células humanas de la piel podría ser "reprogramado" para el punto en el que volvió a un estado equivalente biológico de una célula madre embrionaria, llamado células madre pluripotentes inducidas, representado un nuevo camino hacia adelante para los científicos. Debido a que estas células - creado mediante el uso de la propia piel del destinatario - sería una coincidencia genética, la probabilidad de rechazo en el trasplante es significativamente disminuida. Estas células también prometió una fuente abundante de material del que a la moda de las células necesarias para terapias. El Equipo de Goldman fue el primero en dominar con éxito el complejo proceso de la utilización de hiPSCs para crear OPC. Este proceso resultó mucho tiempo. Tomó laboratorio de Goldman cuatro años para establecer la señalización química exacta necesaria para reprogramar, producir y purificar los OPC en última instancia, en cantidad suficiente para el trasplante y cada preparación requiere casi seis meses para el inicio de la célula de la piel a una población transplantable de células productoras de mielina. Una vez que tuvo éxito en la identificación y purificación de los OPC de la hiPSCs, que a continuación se evaluó la capacidad de las células para producir la mielina nueva cuando se trasplantan a ratones con una leucodistrofia hereditaria que les hacía genéticamente incapaces de producir la mielina. Ellos encontraron que las OPC se extendió por todo el cerebro y comenzaron a producir mielina. Ellos observaron que las células derivadas hiPSC hizo aún más rápida, eficiente y eficaz que las células derivadas de tejido creado usando-OPC. Los animales también eran libres de cualquier tumor, un peligroso efecto secundario potencial de algunas terapias con células madre, y sobrevivieron significativamente más tiempo que los ratones no tratados. "La nueva población de las OPC y los oligodendrocitos era denso, abundante y completa", dijo Goldman. "De hecho, el proceso de re-mielinización apareció más rápido y eficaz que con otras fuentes de células." El siguiente paso en la evaluación de estas células - Estudios clínicos - no pase mucho tiempo en el horizonte. Goldman, junto con un equipo de investigadores y médicos de Rochester, Syracuse y Buffalo, se están preparando para lanzar un ensayo clínico con OPC para tratar la esclerosis múltiple. Este grupo, llamado el norte del estado de MS Consorcio, ha sido aprobado para su financiación por el Estado de Nueva York Stem Cell Science (NYSTEM). Mientras que el estudio inicial de los consorcios - las primeras etapas de las cuales están programadas para comenzar en 2015 - se centrará células derivadas de fuentes de tejidos, Goldman prevé que los OPC hiPSC derivadas finalmente se incluyen en este proyecto